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    醫(yī)院資訊

    您聽說過“馬凡綜合征”嗎?日照22歲大學生因它險丟命

    by 日照心臟病醫(yī)院 更新于:2020-11-09

    25厘米手術切口、5個血管吻合口、1個降主動脈支架、共輸注2000毫升血液……一場驚心動魄、歷時10個小時的緊張搶救......青島大學日照醫(yī)院/日照心臟病醫(yī)院多學科聯(lián)動,為22歲的大學生放手一搏!
    近日,青島大學日照醫(yī)院/日照心臟病醫(yī)院成功為患有嚴重主動脈夾層合并馬凡氏綜合征的患者實施bentall+全主動脈弓置換、降主動脈支架置入術。目前,患者已康復出院。

    劇烈胸痛2小時,

    “感覺自己要死了”

    “病人胸痛2小時入院,有瀕死感……”在青島大學日照醫(yī)院/日照心臟病醫(yī)院的急診科,醫(yī)護人員根據李東(化名)的體貌特征以及病癥表現(xiàn),在最短的時間有針對性的完善相關檢查,檢查顯示李東患有重癥馬凡綜合征并1型夾層動脈瘤,需要立即手術。

    原來,當日正在學校的李東突然感到心臟部位撕裂般的疼痛難忍,學校老師和同學立刻撥打120將李東送往青島大學日照醫(yī)院/日照心臟病醫(yī)院。

    外地求學,父母不在身邊,雖然老師已經將檢查費用全部交齊,但是手術授權、手術費用一個個問題都接踵而至。

    情況特殊,考慮到患者已經昏迷,值班醫(yī)生趕緊向青島大學日照醫(yī)院/日照心臟病醫(yī)院副院長、心外科主任、主任醫(yī)師趙璧君匯報,很快,醫(yī)院決定為患者開通緊急救治通道,對患者先進行救治。按規(guī)定,術前都需要患者和家屬簽字才能實施手術,可李東的父母還在趕往日照的路上,手術又不能等。“救人要緊!盡快手術是唯一的治療希望?!壁w璧君副院長當機立斷,讓李東的父母在電話中授權同意手術。

    “患者血壓一直居高不下,已從升主撕裂直至主動脈弓,血流形成真假腔,病情十分兇險,假腔一旦破裂,我們將無力回天。”趙璧君副院長緊急組織醫(yī)療團隊開展術前討論和術前準備,時刻準備手術。

    這種兇險急重癥,在醫(yī)學界被形容為“隨時會引爆的炸彈”,是心外科中難度最高、最復雜的手術之一。未經治療的患者48小時內死亡率高達50%,若夾層破裂,有時僅30秒就可能喪命。

    主動脈血管壁已薄如紙

    “打個噴嚏就可能破裂”

    主動脈的血管壁分為內膜、中膜、外膜三層,本該緊密貼合在一起,但當主動脈內膜出現(xiàn)破損,高速、高壓的血流穿過內膜持續(xù)沖擊中膜,導致中膜與外膜沿長軸方向撕裂,在動脈內形成可容納血流的假腔,僅剩的外膜像吹氣球一般膨出變薄,可能一個噴嚏、一次劇烈咳嗽,就會讓血管破裂,造成短時間內大量失血。時間對于李東來說,就是生命。


    無影燈下,趙璧君副院長帶領心外科團隊與麻醉科、體外循環(huán)科、手術室等科室密切協(xié)作,李東的急診手術十分順利。


    在術后的監(jiān)護室里,正巧迎來了李東21歲的生日,重獲新生的他,在醫(yī)護人員的陪同下,和爸媽度過了一場難忘的生日。

    “真心感謝醫(yī)院能第一時間開通綠色通道,讓孩子能做手術,真心感謝醫(yī)生們妙手回春,能將孩子從死亡線上拉回來,還給予了無微不至的關照?!崩顤|的父母說道。

    科普鏈接--

    “馬凡”惹麻煩,這些事兒您得知道!


    馬凡綜合征,又叫馬方綜合征,是一種遺傳病,如果家里有人患此病,建議家族其他成員到醫(yī)院做心臟彩超檢查。
    它有兩個顯著的特點是:個子高、手指長。如果有此特征,應盡快到醫(yī)院檢查,排除馬凡綜合征。
    生活中,馬凡綜合征的朋友應該注意定期復查,一旦感到不適應立即到醫(yī)院就診。
    “馬凡”主要有哪些危害?
    眼睛異常:晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離等,患者會出現(xiàn)視物模糊等癥狀。
    心血管系統(tǒng)異常:馬凡綜合征最危險的合并癥在心血管,大約有百分之七八十的病人,會累及到心臟和血管,會造成主動脈瓣關閉不全,升主動脈根部擴張?;颊邥霈F(xiàn)胸悶、胸痛等不適感。

    心血管外科簡介


    心血管外科全職引入多家國內知名三甲醫(yī)院專家,共同組建國內知名心血管外科專家團隊。

    醫(yī)院設有6間百級層流手術室,可開展各種復雜心血管外科手術。手術室配有先進的麻醉機、體外循環(huán)機、冠脈流量儀、食道超聲、ECMO儀、IABP等國內先進設備。其中1間復合雜交手術室,配備先進的飛利浦Flexmove FD20 DSA, 可以同時行開胸和介入手術,使復雜疾病簡單化治療。

    心血管外科配有主動脈球囊反搏儀、床旁血濾機、有創(chuàng)呼吸機、無創(chuàng)呼吸機、高頻振蕩呼吸機、心功能監(jiān)測儀、氣管鏡診斷治療設備、中央監(jiān)護儀、床旁監(jiān)護儀、雙向波除顫儀、單向波除顫儀等國內外先進設備。精湛的技術、先進的設備,旨在為心血管外科手術患者提供高效、安全的術后治療。

    常規(guī)開展各種復雜重癥的心臟疾病和大血管疾病,擅長開展先心病的開刀和介入治療、瓣膜置換和修復術、冠脈搭橋、搭橋加瓣膜置換術、肺動脈栓塞取栓術、夾層動脈瘤的開刀和介入治療等手術。





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